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Síndrome De Sturge-Weber

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[ingl. Sturge-Weber syndrome]
Anomalía vascular del desarrollo caracterizada por la presencia de una mancha cutánea en vino de Oporto, de carácter congénito, persistente y a menudo asociada a otras malformaciones. Se presenta en alrededor del 0,3 % de los recién nacidos, es unilateral, suele aparecer en la cara, y con el paso del tiempo las lesiones se hacen salientes y más oscuras. La mancha rojiza facial, a menudo en distribución trigeminal, se asocia a una malformación venosa leptomeníngea ipsilateral, y también a atrofia y calcificación de la corteza cerebral, epilepsia, retraso mental, malformación ocular vascular, glaucoma y hemiparesia contralateral. Las ectasias vasculares no se reconocen en el examen histopatológico hasta la niñez, momento a partir del cual se hacen más patentes y pueden originar hemagiomas cavernosos o fístulas arteriovenosas.
SIN.: angiomatosis encefalotrigeminal, enfermedad de Sturge-Weber.

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