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Anomalía De Ebstein

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[ingl. Ebstein’s anomaly]
Cardiopatía congénita caracterizada por una inserción anormal de los velos de la válvula tricúspide, que se encuentran adosados a la pared del ventrículo derecho durante un tramo desde su origen en el anillo tricuspídeo, situado en posición normal. Los velos valvulares se separan de la pared ventricular solo en el interior de la pared ventricular, formando un segundo anillo en el interior del ventrículo. Esto da lugar a dos trastornos anatómicos principales: una parte del ventrículo queda en posición auricular y la cavidad real del ventrículo derecho se encuentra muy reducida, tanto más cuanto más interiormente en el ventrículo se implanten las valvas tricuspídeas. En cuanto a la función, se produce una insuficiencia tricuspídea, con aumento de la presión en la aurícula derecha y signos de insuficiencia cardíaca derecha. El aumento de la presión en la aurícula derecha induce un cortocircuito sanguíneo a través del tabique interauricular (sea un agujero oval o una auténtica comunicación interauricular). Al ser un cortocircuito de derecha a izquierda, aparece cianosis. La radiografía de tórax muestra un gran crecimiento auricular derecho y un corazón de forma ovoidea y el electrocardiograma revela alteraciones de la conducción eléctrica del ventrículo derecho. En ocasiones se asocian estenosis pulmonar y comunicaciones interventriculares. Actualmente, la técnica diagnóstica más precisa es el estudio ecocardiográfico, que evidencia las lesiones anatómicas descritas.
SIN.: enfermedad de Ebstein, malformación de Ebstein, síndrome de Ebstein.

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