La glándula pineal está localizada en el III ventrículo posterior debajo de la tela coroidea y vena de Galeno entre los colículos superiores. Su rol fisiológico no es bien conocido. Se sabe que participa de la secreción de melatonina con un ritmo circadiano de baja producción diurna y pico máximo durante la noche. La falta de melatonina puede alterar el ritmo circadiano del paciente con cefaleas, ansiedad y depresión.
Clínicamente producen hidrocefalia por obstrucción del acueducto de Silvio generando náuseas, vómitos, cefaleas y alteración del estado de conciencia. La compresión de los colículos cerebrales genera síndrome de Parinaud, caracterizado por incapacidad de mirar hacia arriba. Puede haber inestabilidad de marcha por compresión cerebelosa y trastornos endócrinos como pubertad precoz, hipogonadismo, diabetes insípida, trastornos de la regulación de la temperatura corporal e insuficiencia hipofisaria por afección hipotalámica.
El diagnóstico se basa en los hallazgos de la tomografía axial que permite visualizar los componentes cálcicos y la resonancia magnética que identifica componentes sólidos o quísticos. En casos donde no exista riesgo por la hidrocefalia, la punción lumbar para estudio citológico y físico químico del LCR ayuda al determinar la existencia de marcadores tumorales como la B-HGC, Alfa Feto Proteína, Fosfatasa alcalina placentaria y CEA que se encuentran elevadas en determinados tumores germinales.
La biopsia quirúrgica confirmará el diagnóstico histológico. La misma puede ser realizada por vía estereotáctica pero debido a la gran cantidad de estructuras neurovasculares vitales adyacentes muchas escuelas prefieren la biopsia a cielo abierto o endoscópica. En casos de lesiones tumorales con poca respuesta a la quimioterapia y radioterapia, la cirugía a cielo abierto está indicada. Los abordajes quirúrgicos más utilizados son:
- Abordaje occipital transtentorial
- Abordaje supracerebeloso infratentorial en posición semisentado
En ciertas lesiones tumorales es mandatorio realizar radioterapia y/o quimioterapia como tratamiento oncológico. Es necesario controlar con resonancia todo la médula espinal ya que estas lesiones se diseminan fácilmente por LCR al eje espinal.
Resonancia magnética de tumor pineal resecado en posición semisentada.
