El síndrome de Chiari I se caracteriza por el descenso de las amígdalas cerebelosas por el foramen magno hacia el canal espinal. El Chiari II (protrusión de amígadals cerebelosas, vermis y parte del IV ventrículo y bulbo medular) está asociado a los defectos de cierre del canal espinal lumbosacro (mielomeningoceles) y tiene un cuadro clínico y resolución distinto. Las teorías que explican el desarrollo del Chiari I son básicamente la teoría hidrodinámica de Gardner basada en el desarrollo de una fosa posterior más pequeña y la teoría de la disociación cráneo espinal que se basa en una diferencia de presión entre el endocráneo y el canal espinal, lo que favorecería el descenso de las amígdalas cerebelosas. Independientemente de la causa, el Chiari I se caracteriza por la protrusión de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal. Un descenso< a 5 mm suele ser considerado como variante anatómica. Los descensos mayores pueden generar síntomas y requerir tratamiento quirúrgico. La compresión crónica de la unión bulbomedular puede obstruir la circulación de LCR y generar siringomielia de la médula. En estos casos, el tratamiento quirúrgico inicial requiere la corrección del Chiari y si después de un lapso de tiempo prudencial, la siringomielia no mejora puede requerir tratamiento quirúrgico de la misma.

Los síntomas que el síndrome de Chiari I genera son secundarios a la compresión de la unión bulbomedular e incluyen:

Dolor cervical alto irradiado a base de cráneo
Cefalea postural caracterizada por exacerbación al inclinar bruscamente la cabeza o toser y estornudar
Trastornos deglutorios, disfonía, visión doble, caídas a repetición y episodios sincopales por compresión de tronco cerebral
Mareos, vértigos e inestabilidad de marcha por afección cerebelosa
Trastornos de debilidad de fuerza en algún miembro o varios (monoparesia, diparesia o cuadriparesia), trastornos sensitivos como alteración de la sensibilidad térmica o cosquilleos en las manos y alteraciones esfinterianas
Escoliosis asociada

El diagnóstico se realiza con resonancia magnética que permite medir el descenso amigdalino y con técnicas dinámicas visualizar la obstruccuón del pasaje de LCR por la unión cráneo-espinal, los potenciales evocados somatosensitivos que permiten detectar alteraciones medulares antes que los síntomas aparezcan y la polisomnografía de sueño que permite detectar cambio patológicos en el patrón de sueño.

El tratamiento quirúrgico del Chiari I se realiza en pacientes sintomáticos y consiste básicamente en la descompresión y ampliación quirúrgica de la unión cráneo cervical. Esto incluye la craniectomía suboccipital con o sin apertura de la primera vértebra cervical y la adición de una plástica de duramadre que permite aumentar el volumen de la fosa posterior y la normal restitución del pasaje de LCR. La ecografía intraoperatoria permite detectar aquellos casos donde la descompresión óse sola alcanza como tratamiento qurúrgico.

El pronóstico del tratamiento depende de la intensidad de los síntomas, del tiempo de instauración de los mismos y de la existencia de siringomielia asociada.