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Patologías y Tratamientos


Hidrocefalia

Trastorno caracterizado por una excesiva acumulación de líquido cefalorraquídeo  en el sistema ventricular debido a alteraciones en la absorción, secreción o flujo del mismo.

Puede ser comunicante o no comunicante (obstructiva) en base a la posibilidad de libre circulación del líquido.

Puede ser congénita asociada a síndrome de Chiari, Dandy Walker, obstrucción del acueducto de Silvio, aneurismas de la vena de Galeno o malformaciones cráneo faciales o adquirida, siendo la consecuencia de lesiones tumorales o quísticas intraventriculares o por trastornos de la absorción, secundarias a meningitis o hemorragia subaracnoidea.

El líquido cefalorraquídeo se produce en los plexos coroideos a una tasa de 35cc/min y se reabsorbe a nivel de la convexidad cerebral manteniendo un volumen constante.

El exceso de producción de LCR, una alteración de la absorción o el bloqueo de la circulación produce hidrocefalia con un cuadro clínico variable dependiendo de la velocidad de instalación del cuadro.

Los síntomas más comunes incluyen:

  • Alteraciones visuales (disminución de la agudeza visual y visión doble)
  • Alteración de la marcha
  • Deterioro cognitivo
  • Incontinencia de esfínter urinario
  • Cefaleas
  • Somnolencia

El diagnóstico se realiza en base a la clínica y métodos neurorradiológicos como la tomografía axial computada y la resonancia magnética.

En algunos casos es necesario realizar una punción lumbar para detectar señales de sangrado o infecciones meníngeas.

El tratamiento de las hidrocefalias sintomáticas es de resolución quirúrgica. Pueden administrarse diuréticos y acetazolamida (medicación que disminuye la secreción de LCR) solo en determinados casos y en forma temporaria.

La cirugía convencional requiere de la colocación de un sistema valvular que deriva el exceso de LCR de las cavidades ventriculares a otras cavidades (tórax, corazón u abdomen). Actualmente existen válvulas cuya presión de apertura puede ser controlada con un sistema computarizado externo permitiendo hacer pequeños ajustes a su funcionamiento en un consultorio externo. El sistema valvular consiste de un catéter que se inserta a través de un pequeño orificio en la bóveda craneana en el ventrículo lateral, la válvula en sí, que se coloca subcutánea, generalmente detrás de la oreja y un catéter distal que en forma subcutánea se direcciona hacia la cavidad elegida.

Los pacientes con válvulas de derivación requieren controles periódicos del funcionamiento de la misma para controlar que no se tapen, infecten o evacúen LCR en mayor medida de la deseada.

El control requiere de un examen físico y en general una tomografía de control para ver el tamaño ventricular. El mal funcionamiento de una válvula ocasionará cefaleas, vómitos, somnolencia, alteraciones visuales y a veces afección de la mirada superior.  Las causas más comunes de disfunción son las infecciones, obstrucción del catéter ventricular con sangre, proteínas o células tumorales y a nivel distal, infecciones abdominales o adherencias peritoneales.  El tratamiento consiste en la re-exploración quirúrgica de todo el sistema con el recambio parcial o total del mismo.

El sobredrenaje de las válvulas se produce cuando el sistema valvular tiene una presión de trabajo menor a la que el paciente necesita o cuando existe efecto sifón. El efecto sifón se produce cuando el paciente está de pie y el LCR alojado en el catéter distal ejerce presión hidrostática y succiona más LCR del ventrículo. El sobredrenaje puede generar colapso y ruptura de las venas puentes corticales con la consecuente formación de colecciones de sangre subdural. En dichos casos puede ser necesario cambiar la válvula por una de mayor presión o colocar un sistema anti sifón.

En pacientes portadores de válvulas de muchos años se puede producir un síndrome llamado Slit-Ventricel ( o síndrome de los ventrículos colapsados) caracterizado por episodios intermitentes de cefaleas, vómitos palidez y somnolencia con ventrículos chicos en la tomografía. La causa propuesta sería el drenaje de LCR en ventrículos chicos que generaría obstrucción del catéter ventricular al quedar en contacto con las paredes ventriculares. Suele requerir el cambio de la válvula por una de presión regulable externa.

En algunos  casos de hidrocefalias obstructivas se puede optar por un procedimiento que evita la colocación de las válvulas, llamado tercer ventriculostomía endoscópica, que consiste en realizar una apertura en el piso del III ventrículo, permitiendo al LCR pasar al espacio subaracnoideo evitando la obstrucción.

Endoscopio utilizado para realizar III ventriculostomía

Hidrocefalia normotensiva

Síndrome conocido también como Hakim Adams caracterizado por la triada de trastornos en la marcha, incontinencia de esfínter urinario y deterioro cognitivo secundario a hidrocefalia normotensiva. Este síndrome suele presentarse en pacientes en la tercera edad con ventrículos dilatados pero con presión de líquido cefalorraquídeo en valores normales.

Clínicamente pueden presentar:

  • Caídas a repetición
  • Retropulsión
  • Marcha inestable con aumento de base de sustentación
  • Pasos cortos
  • Urgencia miccional al principio e incontinencia de esfínter tardía
  • Apatía, inatención y alteración en la velocidad para procesar la información

Puede ser secundario a hemorragia subaracnoidea, meningitis, traumatismo de cráneo o presentarse en forma idiopática.

El diagnóstico se basa en los síntomas de presentación clínica y un examen físico. La tomografía y resonancia magnética muestran la dilatación del sistema ventricular con mínima o poca atrofia cortical. Pueden existir imágenes de edema periependimario. El Spect  puede mostrar hipoperfusión hipocampal y de la sustancia blanca fronto-parietal.  La cisternografía radioisotópica, consiste en administrar en forma de punción lumbar una pequeña cantidad de radioisótopos que después de un período de tiempo deben, en condiciones normales, arribar al vértex craneal. El resultado negativo apoya el diagnóstico de hidrocefalia normotensiva. Una prueba muy utilizada es la punción lumbar evacuadora seriada. Durante 2 días consecutivos se realizan punciones evacuando LCR para evaluar en forma objetiva los cambios en el patrón de marcha antes y después de las mismas.

En casos compatibles con hidrocefalia normotensiva se sugiere el tratamiento quirúrgico con inserción de válvula de derivación programable externa. Es necesario tener amplia interacción con neurólogos cognitivos ya que la mejoría sintomatológica puede ser parcial requiriendo de medicación accesoria para mejorar los síntomas cognitivos. En nuestra Institución los pacientes candidatos a cirugía de derivación son estudiados preoperatoriamente con una batería de test neuropsicológicos y cognitivos que permiten evaluar el impacto que la cirugía genera en la calidad de vida postoperatoria.

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