Enfermedad hereditaria, de evolución lenta. Suele manifestarse en la pubertad y se caracteriza por trastornos de la coordinación motora, disminución de la sensibilidad profunda, dificultad en la articulación de las palabras, temblor intencional, abolición de los reflejos tendinosos, deformaciones en pies y raquis, y, con frecuencia, afecciones en el miocardio.