Asociación de un angioma plano cutáneo de la cara, unilateral, localizado en el territorio de las ramas del trigémino (particularmente en las del oftálmico), de trastornos oculares del mismo lado (coloración exagerada de la retina, angioma de la coroides, glaucoma), y de trastornos del sistema nervioso centrral (epilepsia, migraña oftálmica, hemiplejia). Estos últimos están ligados a una lesión angiomatosa y gliomatosa del cerebro, acompañada de calcificaciones corticales.