Es un daño cerebral que lleva a una disminución rápida de la función mental y de los movimientos. Es consecuencia de una proteína llamada prión que infecta el cerebro y adquiere una configuración anormal acumulándose en las neuronas. Se da un caso por cada millón de personas. Existen diferentes tipos. Una variante es la relacionada con “el mal de las vacas locas”, por el consumo de alimentos de origen animal infectados por priones. En consecuencia, el cerebro se atrofia y esponja.