Esta curiosa e infrecuente enfermedad se incluye entre los síndromes llamados “Parkinson Plus”. También se la ha denominado Degeneración córtico-basal o Degeneración córtico-dentato-rubral. Fue descrita en 1967. Comienza como un cuadro acinético-rígido marcadamente asimétrico o unilateral. Posteriormente puede aparecer una distonía en una mano, signos de lesión piramidal, movimientos compulsivos y estereotipados (mano “alienada”), apraxias y un deterioro cognitivo.