Los craneofaringiomas son lesiones tumorales originadas a partir de restos embrionarios del antiguo conducto faríngo-hipofisario localizados en el trayecto del tallo hipotálamo hipofisario. Se originan predominantemente en la región supraselar y se extienden por crecimiento expansivo hacia el hipotálamo, región quiasmática, silla turca y III ventrículo anterior. Generalmente son de consistencia mixta con áreas sólidas y quísticas con contenido oleoso color amarillento. Su alta viscosidad está dada por los cristales de colesterol que tienen en su interior, junto a calcificaciones que suelen estar muy adheridas a las estructuras adyacentes imposibilitando muchas veces la resección completa. Histológicamente se dividen en adamantimomas, predominantes en chicos y papilares de mayor incidencia en adultos. Si bien son lesiones no invasivas la gran reacción glial inflamatoria que generan los hace muy adherentes a las estructuras adyacentes como nervios ópticos, arterias carótidas, quiasma óptico, tallo hipofisario y pared ventricular.
Representan el 2,5-4% de todos los tumores intracraneanos y predominan en edad infantil con un segundo pico de presentación en la edad adulta.
Clínicamente pueden producir:
- Hidrocefalia por obstrucción de la circulación de LCR
- Alteraciones visuales como la hemianopsia bitemporal por compresión quiasmática y edema de papila con disminución de agudeza visual
- Trastornos deficitarios hormonales como disminución de libido, cambios en el ciclo menstrual, hipotiroidismo, cansancio, diabetes insípida y en chicos pubertad precoz, distrofia genital adiposa y trastornos del crecimiento
- Trastornos hipotalámicos como aumento desmedido de sed y hambre y cambio del patrón de sueño
- Cambios de personalidad, depresión, agresividad y somnoliencia
La resonancia magnética y la tomografía axial permiten evaluar la extensión de la lesión. El campo visual es necesario para objetivar el daño inicial y la evaluación endocrinológica permitirá optimizar las condiciones quirúrgicas del paciente.
El tratamiento de elección es la cirugía siendo la resección máxima posible el objetivo a alcanzar. En caso de remanentes localizado en áreas elocuentes o muy adheridos se puede intentar radiocirugía para controlar el crecimiento. En caso de recidivas a repetición en forma de quiste se puede intentar la comunicación o drenaje estereotáctico de los mismos a un reservorio subcutáneo. Determinados casos pueden requerir la instilación intratumoral de material radioactivo como Ytrio 90 o Fósforo 32 para evitar la secreción del epitelio tumoral residual. Estas lesiones son muy recidivantes por lo cual es necesario un estricto seguimiento clínico radiológico.
