Facomatosis hereditaria que se transmite de forma autosómica dominante y que se caracteriza por la aparición de manchas cutáneas múltiples, además de neurinomas, ganglioneuromas y neurofibromas. La formación de los tumores u otras lesiones malformativas pueden ocasionar trastornos neurológicos. En el caso de que se formen tumores, deben extirparse, al menos los que ocasionan trastornos. También se denomina neurogliomatosisy enfermedad de Von Recklinghausen.