Sinónimo: enfermedad de Pierre Marie. Afección familiar hereditaria transmitida según el tipo dominante, que aparece en el adulto joven y caracterizada por la incoordinación de los movimientos de tipo cerebeloso, una marcha cerebeloespasmódica, trastornos de la palabra y de la visión (catarata, atrofia óptica), nistagmo, a veces parálisis de los oculomotores, exageración de los reflejos tendinosos y signo de Babinski bilateral. Anatómicamente, corresponde a la atrofia de los lóbulos laterales del cerebelo. Se parece a la enfermedad de Friedreich y entra en el cuadro de la heredodegeneración espinocerebelosa.