Enfermedad De Unverricht-Lundborg

Sinónimo: mioclonia epiléptica progresiva familiar; enfermedad de Lafora.
Variedad de mioclonia familiar, hereditaria según el modo recesivo, acompañada, a veces, de trastornos del lenguaje. Empieza por crisis de epilepsia generalizada a las cuales vienen a añadirse movimientos mioclónicos continuos, y conduce a parálisis múltiples, a la ceguera, a la demencia y a la muerte en el espacio del 10 a 15 años. Es una enfermedad dismetabólica con infiltración del sistema nervioso, de la retina, del corazón, del hígado y de la piel por mucopolisacáridos ácidos. Conceptos relacionados: mucopolisacaridosis y epilepsia generalizada secundaria.

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