Enfermedad De Paget

Enfermedad ósea generalizada de causa desconocida, que cursa con un aumento de la reabsorción y la neoformación óseas y en la que el tejido óseo adquiere una típica estructura en mosaico. El proceso origina un engrosamiento de los huesos y una incurvación de los huesos de carga. En un grupo de pacientes tiene carácter familiar y se transmite con un patrón autosómico dominante. Se trata de una enfermedad genéticamente heterogénea, pues se han descrito diversos locus de susceptibilidad en los cromosomas 18, 6 y 5. La deleción homocigótica del gen TNFRSF11B, que codifica la proteína osteprotegrina, es responsable de la enfermedad de
Paget juvenil, caracterizada por una diferenciación osteoclástica y reabsorción ósea incontroladas.

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