Calcificación de los ganglios basales, cerebelo y en ocasiones de la corteza cerebral, con desmielinización de sustancia blanca subcortical. Se manifiesta por coreoatetosis y gradualmente puede aparecer un cuadro parkinsoniano. A veces hay ataxia o un retardo mental o aparece un deterioro orgánico cerebral. Puede ser familiar, de comienzo en la adolescencia o adulto joven.