Es una enfermedad familiar infrecuente, que se manifiesta por ataxia cerebelosa junto a coreoatetosis y, en ocasiones epilepsia, parkinsonismo o demencia. Se produce una degeneración del núcleo rojo, dentado, pallidus y del cuerpo de Luys. Cuando el corea es muy prominente puede confundirse con la enfermedad de Huntington.