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Friedreich

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Sinónimo: ataxia o tabes hereditaria. Afección crónica de la médula, sin ninguna relación con la ataxia locomotriz, caracterizada principalmente por trastornos de la coordinación motora (ataxia estática, marcha tabético- cerebelosa), disartria, temblor intencional, abolición de los reflejos tendinosos, signo de Babinski bilateral, deformación de los pies y del raquis y nistagmus; bajo el punto de vista evolutivo se caracteriza por su comienzo durante la infancia, duración indefinida, y carácter familiar. Es muy frecuente la afectación miocárdica, a menudo del tipo de una miocardiopatía obstructiva. Es hereditaria del tipo recesivo autosómico. Pertenece al cuadro de la heredodegeneración espinocerebelosa.

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