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Enfermedad De Hirschsprung

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Enfermedad del intestino debida a la ausencia de las células ganglionares del sistema nervioso parasimpático normalmente presentes en los plexos intramurales. El aganglionismo se limita habitualmente a la unión rectosigmoidea, pero existen casos en los que se extiende a todo el sigma e incluso a todo el colon. La deficiencia ganglionar causa una obstrucción funcional, de manera que las ondas peristálticas del intestino se detienen a su nivel, lo que provoca secundariamente un megacolon. La consecuencia clínica es un grave estreñimiento, muy precoz, instalado ya desde las primeras horas de la vida. A menudo se asocian dolores cólicos abdominales y borborigmos, así como un estado de malnutrición y una gran distensión abdominal. A diferencia de lo que acontece en otros estreñimientos, al practicar un tacto rectal, la ampolla rectal se halla vacía de heces. El diagnóstico se afianza con el estudio radiológico, pero se confirma definitivamente mediante la biopsia rectal, a través del examen histológico de la pared muscular, que revela la ausencia de ganglios junto a una hiperplasia del sistema parasimpático extramural. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica del segmento desprovisto de inervación.

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