¿Qué es la demencia fronto-temporal?

El término “demencia fronto-temporal” abarca una amplia gama de trastornos incluyendo la enfermedad de Pick, la degeneración del lóbulo frontal y la demencia asociada a la enfermedad de la neurona motora.
La causa de estos trastornos es el daño al lóbulo frontal y/ o a las regiones temporales del cerebro. Estas áreas son responsables de nuestra conducta, de nuestras respuestas emocionales y de nuestras capacidades lingüísticas.

¿Quiénes son afectados?
·La demencia fronto-temporal es una tipo de demencia poco frecuente y menos frecuente que la enfermedad de Alzheimer.
·Puede aparecer antes de los 65 años y afecta por igual a hombres y mujeres.

Síntomas
Cambios en la personalidad y en la conducta
Generalmente, en las etapas iniciales de la demencia fronto temporal, la memoria permanece intacta pero la personalidad y la conducta de la persona sufren cambios significativos:
· Perder el insight y la capacidad de empatía –pueden parecer egoístas e insensibles.
· Tornarse extrovertidos cuando anteriormente eran introvertidos, o retraerse cuando antes eran muy sociables.
· Comportarse de manera inapropiada, por ejemplo haciendo comentarios fuera de lugar, realizando bromas impertinentes o siendo groseros.
· Perder las inhibiciones, por ejemplo ejerciendo conductas sexuales exhibicionistas.
·  Volverse agresivos.
·  Distraerse con facilidad.
·Desarrollar rutinas o rituales compulsivos.

Es importante reconocer que estos síntomas tienen una causa física y que no son algo que la persona pueda controlar o contener.

Trastornos del lenguaje
La persona con demencia fronto-temporal puede también desarrollar trastornos del lenguaje:
·Dificultades para encontrar la palabra indicada (anomias).
·Circunloquios, o la utilización de muchas palabras con poco contenido.
·Disminución o ausencia del discurso.

Cambios en los hábitos alimenticios
Los enfermos pueden llegar a comer de más y /o a desarrollar una debilidad por las comidas dulces.

Últimas etapas
El índice de progresión de la demencia fronto-temporal varía enormemente, desde menos de dos años  hasta más de diez años.
En sus últimas etapas, el daño cerebral es más generalizado y los síntomas son similares a los de la Enfermedad de Alzheimer. Los enfermos pueden  no reconocer a sus familiares y amigos y pueden llegar a necesitar del cuidado de una enfermera.

¿Cómo se diagnostica la demencia fronto- temporal?
La demencia fronto-temporal es frecuentemente confundida con la enfermedad de Alzheimer. Un especialista podrá hacer un diagnóstico de demencia fronto temporal entrevistando a la persona afectada y registrando detalladamente la historia de sus síntomas. También será útil pedirle información a la familia, amigos y cuidadores para así adquirir una perspectiva más amplia de la conducta de la persona.
Los estudios de TC (tomografía computada) y RMN (resonancia magnética nuclear) también pueden ser utilizados para determinar la extensión del daño cerebral.
Un diagnóstico certero sólo será posible después de la muerte, cuando los cambios en la estructura cerebral puedan ser directamente observados post-mortem mediante la autopsia.

¿Es una enfermedad genética?
Alrededor de la mitad de los casos de demencia fronto-temporal tienen historia familiar. En estas familias el curso de la enfermedad frecuentemente sigue un patrón específico a través de las generaciones. Algunas de estas formas hereditarias han sido vinculadas a anormalidades en los cromosomas 3 y 17. Las causas de la demencia fronto-temporal no hereditaria son todavía desconocidas.

¿Existe tratamiento?
Todavía no existe una cura para la demencia fronto-temporal y la progresión de la enfermedad no puede ser retrasada.
Las drogas utilizadas para el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer como la Aricept y Excelon, pueden llegar a agravar los síntomas y a aumentar la agresividad.
Sin embargo, se pueden hacer muchas cosas para calmar los síntomas .Estar informado acerca de la enfermedad y comprender los síntomas es por sí mismo un medio efectivo para ayudar a las personas a tolerar la enfermedad.
Los terapeutas del lenguaje pueden ayudar con los trastornos del lenguaje.

Libros y Artículos:
· Kertez, Andrew and Muñiz, David G (eds). Pick´s disease and Pick complex, Chichester: Wiley-Liss, 1998.
· Bayer, Tony, Rarer  causes of dementia, in Signpost 4 (4), April 2000.

Para más información o turnos:
Seccion  de Neurología Congnitiva y Neuropsiquiatría

Teléfono: 5777-3200, Interno 2801

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