 |
:: English :: Home :: Regístrese :: Contacto :: Galería de fotos :: Mapa del Sitio :: Extranet |
|
|
|
||||||||||||
|
home » atención médica » departamentos » neurología | |||||||||||
|
Enfermedades Neuromusculares  Profesional a cargo: DR. NOGUES MARTÍN La sección de enfermedades neuromusculares y de enfermedades del sistema nervioso autonómico de FLENI cuenta con un equipo médico que se dedica al diagnóstico y tratamiento de las enfermedades del músculo, de los nervios periféricos, de enfermedades con un compromiso de las motoneuronas de la médula espinal y del sistema nervioso autonómico. Está constituido por médicos neurólogos que se han capacitado en Centros especializados en estas enfermedades de los Estados Unidos de Norteamérica y Europa, lo que ha permitido a lo largo de los años mantener un vínculo académico estrecho entre FLENI y dichas Instituciones. La Sección Neuromuscular tiene una gran interacción con el Laboratorio de Anatomía Patológica de FLENI, integrado por neuropatólogos experimentados, donde se estudian las biopsias de músculo y nervio periférico, y con el laboratorio de Neurofisiología Clínica, donde se efectúan los estudios de conducción nerviosa, electromiogramas, estudio de umbrales sensitivos y pruebas autonómicas. A. Las patologías neuromusculares que se tratan en esta sección incluyen: • 1. Enfermedades del músculo esquelético B. Estudios
· Distrofias musculares: distrofinopatías (distrofia de Duchenne y Becker), distrofia facioescapulohumeral, distrofia de cinturas, distrofias musculares distales, distrofia miotónica (enfermedad de Steinert). · Miopatías inflamatorias: polimiositis, dermatomiositis, miositis por cuerpos de inclusión, miositis eosinófila, triquinosis. · Miopatías metabólicas y tóxicas. Diagnóstico: Constituyen un grupo infrecuente de enfermedades.
Esto hace que se requiera experiencia, y poder contar con una batería
de exámenes complementarios de alta precisión. El diagnóstico clínico
y electrofisiológico es realizado por medio de una evaluación integral
del paciente complementada con un estudio electromiográfico con equipamiento
de última generación que permite un análisis preciso de los potenciales
de unidad motora. Tratamiento: el tratamiento farmacológico se monitorea en los consultorios de la Institución por los médicos de la Sección. Existe una interacción con el Servicio de Rehabilitación que funciona en Montañeses y en la localidad de Escobar.
. Miastenia: enfermedad en la que hay un defecto en la membrana post-sinaptica de la unión neuromuscular. Incluye la variante autoinmune o adquirida, en la que puede demostrarse la presencia de anticuerpos antireceptor de acetilcolina, las formas congénitas, y la miastenia familiar. FLENI ha tenido un importante interés en esta enfermedad. Respecto de la miastenia autoinmune, ha habido una gran interacción con la Fundación de Ayuda Integral del Paciente Miasténico (FAIAM), dirigida por la Sra. Zina Handley y el Dr. Herrera. El Dr. Herrera es consultor de Miastenia en nuestra Institución. Diagnóstico: los médicos de la Sección tienen experiencia en el diagnóstico clínico y electrofisiológico de esta enfermedad. Son ellos quienes efectúan los examenes complementarios para certificar el diagnóstico, que son la prueba de Edrofonio (Tensilón) y la estimulación repetitiva del nervio periférico. Además en FLENI se lleva a cabo el método de la electromiografía de fibra única, que constituye el método electrofisiológico más sensible para detectar defectos de la transmisión neuromuscular. Dicho método fue desarrollado en Uppsala, Suecia por el Profesor Erik Stalberg, y ha sido introducido al país en 1988 por el Dr. Martín Nogués, discípulo del Profesor Stalberg. El Dr. Alberto Rivero ha trabajado en colaboración con la FAIAM en el Hospital María Ferrer, y ha desarrollado el método de estudio de los músculos extraoculares con la electromiografía de fibra única. FLENI es uno de los pocos centros del mundo, donde se efectúa el estudio específico de estos músculos, y en algunos casos es el único método que puede hacer el diagnóstico de miastenia ocular. Tratamiento: La institución cuenta con las facilidades para efectuar tratamientos convencionales ambulatorios en base a anticolinesterásicos y corticoides, inmunosupresión controlada por el Servicio de Hematología de FLENI, y tratamientos más específicos como la inmunoglobulina endovenosa y la plasmaféresis. Asimismo, FLENI cuenta con las facilidades para efectuar timectomía en estos pacientes en caso de ser necesario, y cuenta con quirófanos y terapia intensiva preparados para este tipo de cirugía. Se efectúan tratamientos ambulatorios a base de piridostigmina, corticoides, inmunosupresión, plasmaéresis. También hay un interés en el diagnóstico y tratamiento de la miastenia congénita, entidad más rara, y en esta patología la institución se halla relacionada con la Clínica Mayo, de Rochester, EE.UU. . Síndrome de Lambert-Eaton: en sus variantes autoinmune
o primaria, o secundaria a neoplasias.
· Mononeuropatías: síndrome del túnel carpiano, neurodocitis del cubital, lesiones traumáticas de nervios periféricos y plexos nerviosos. Estudio multidisciplinario con Electrofisiología, Resonancia Magnética, y tratamiento integral con Rehabilitación, Ortopedia y Cirugía de Mano. Tratamientos quirúrgicos de nervio periférico que son llevados a cabo por el cirujano de mano (Dr. Guillermo Loda) y de nervio periférico (Dr. Héctor Gióccoli). · Neuropatías periféricas: constituyen la causa más común de consulta de la Sección Neuromuscular de FLENI. El estudio de estos pacientes es complejo por el hecho de haber una larga lista de causas, mientras que las manifestaciones son similares en la mayoría de los casos. Como además son entidades infrecuentes, se requiere una experiencia en un número importante de pacientes. El hecho de que FLENI sea una Institución especializada, ha hecho que el número de casos complejos sea relativamente alto, y que se haya concentrado un número importante de pacientes en nuestra sección. Comprende: a) neuropatías demielinizantes inflamatorias idiopáticas (síndrome de Guillain-Barré y polirradiculoneuropatía inflamatoria demielinizante crónica o CIDP de la literatura inglesa); b) neuropatías metabólaicas: diabetes, uremia, enfermedades endocrinas, alcoholismo, desnutrición; c) neuropatía del paciente crítico; d) infecciosas: lepra, enfermedad de Lyme, herpes zoster, SIDA; e) neuronopatías sensitivas: idiopática, asociada a enfermedad de Sjogren y a cáncer; f) neuropatías asociadas a enfermedades autoinmunes: vasculitis, artritis reumatoidea, lupus; g) neuropatías tóxicas: drogas anticancerosas e inmunosupresoras, drogas antituberculosas (isoniazida); h) neuropatías por metales pesados y compuestos industriales; i) neuropatías hereditarias: enfermedad de Charcot-Marie-Tooth y otras; j) neuropatías idiopáticas. Diagnóstico: La evaluación neurológica es complementada por la electromiografía y el estudio de conducción nerviosa efectuada por los médicos de la Sección. Se dispone además de un equipo de estimulación magnética que permite estimular nervios profundos en forma incruenta, y de un equipo de cuantificación de la pérdida de la sensibilidad (estudio de umbrales sensitivos), único método que permite objetivar el déficit sensitivo en las neuropatías de "fibras finas". En la mayoría de los casos, estos estudios se complementan con otros de laboratorio efectuados en la Institución: dosajes de vitamina B12 y ácido fólico, dosaje de anticueros antiGM1 (antigangliósidos) y anti-MAG (anti proteína asociada a la mielina), anti Hu (para el diagnóstico de polineuropatías asociadas al cancer). Finalmente, en los quirófanos de FLENI se efectúa la extracción de la muestra para biopsia de nervio, habiendo una amplia experiencia de los cirujanos para este procedimiento. Tratamiento: inmunosupresión, plasmaférisis, inmunoglobulina endovenosa, trasplante de médula ósea.
· Esclerosis lateral amiotrófica y sus variantes: síndrome de Patrikios o variante pseudopolineurítica, esclerosis lateral primaria y parálisis bulbar progresiva. Atrofias espinales musculares: enfermedad de Werdnig-Hoffman (Departamento de Neuropediatría), enfermedad de Kugelberg-Wellander. · Síndrome postpolio. · Siringomielia. FLENI tiene una serie de 150 pacientes con esta rara enfermedad, y cuenta con un equipo de neurorradiólogos especializados para el diagnóstico de la misma, y de neurocirujanos con experiencia en su tratamiento quirúrgico.
Las enfermedades del sistema nervioso autonómico pueden aparecer aisladas como única enfermedad o en combinación con muchas otras enfermedades como la enfermedad de Parkinson, diabetes, etc. La disfunción del sistema autonómico puede producir: · Hipotensión ortostática (descenso de la presión al
ponerse o permanecer de pie), manifestada por mareos y sensación de embotamiento Los pacientes con estas patología son evaluados en la sección de sistema nervioso autonómico así como casos de: hipotensión ortostática (aislada o asociada a síndrome de Shy-Drager, falla autonómica pura o enfermedad de Parkinson), disautonomías, disautonomía familiar o Sindrome de Riley-Day, hiperhidrosis palmar y axilar. La mayoría de estas enfermedades son de difícil diagnóstico y tratamiento, requiriéndose para su manejo un alto nivel de especialización y un equipo multidisciplinario para el manejo integral del paciente. El equipo profesional dedicado al diagnóstico y tratamiento de estas enfermedades se dedica además a la investigación clínica y a la docencia a nivel de estudiantes y médicos residentes. Se trabaja en equipo con: hematólogos, clínicos, diabetólogos, neurocirujanos, urólogos, cardiólogos y neumonólogos, de la institución o con el médico de cabecera que derive al paciente.
Laboratorio de análisis clínicos: Dosaje de Anticuerpos Anti MAG, Anti GM1, ACRA, etc.
· Inmunosupresión (corticoides, ciclofosfamida, etc)
Se presentan casos derivados tanto por médicos que no
pertenecen a la Institución, como internos y se discuten en conjunto con todo del equipo, con o sin la presencia del paciente.
Enviar resumen de historia clínica si es posible por adelantado.
Dr. Martín Nogués mnogues@fleni.org.ar Fax: 5777-3209 Teléfono: 5777-3200 int 2212  |
|
| digital branding by VIRTUALTRIP |
