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Cirugía Distonía

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Distonía es un trastorno del movimiento que se caracteriza por la presencia de contracciones musculares sostenidas o intermitentes de una o más partes del cuerpo, pudiendo generar posturas anormales, usualmente repetitivas, en torsión de las partes afectadas, puede asociarse también a temblor y suele empeorar con el movimiento voluntario.(1)
Puede clasificarse según sus características clínicas de acuerdo a:
Edad de comienzo: Pueden aparecer desde la infancia hasta la adultez.
Por la distribución corporal: desde focales que afectan una sola parte del cuerpo (distonía cervical/calambre del escribiente/blefaroespasmo) hasta formas generalizadas.
Patrón temporal: formas estáticas o progresivas.
Variabilidad: Persistente durante todo el día, si aparece ante una acción específica (por ejemplo escritura o al tocar un instrumento), con fluctuación a lo largo del día o ser paroxística.
Asociación con otras manifestaciones clínicas.
Otra forma de clasificarlos es según la causa, a veces puede ser idiopática o desconocida, puede ser de causa genética o ser secundarias a otra patología (hipoxia perinatal, tumores, infecciones, exposición a ciertos fármacos entre otras).
Existen múltiples medicamentos útiles en el tratamiento de la distonía, así como también es efectiva la utilización de toxina botulínica local para las distonías focales. En aquellos pacientes que a pesar de un tratamiento farmacológico adecuado presenten una afección severa una opción terapéutica a considerar es la cirugía de estimulación cerebral profunda. (2-4)
Estimulación cerebral profunda:
Este procedimiento se realiza mediante la colocación de dos electrodos en pequeñas zonas del cerebro que en los pacientes con distonía presentan un patrón anormal de activación, conectados a un generador de impulsos eléctricos o neuroestimulador. Los electrodos de estimulación profunda son colocados en los núcleos globos pálidos internos. Esto permite la estimulación eléctrica de dichas zonas interfiriendo con el patrón anormal de señalización que se observa en los pacientes con distonía y que es responsable de los trastornos motores de la misma.
El dispositivo consta de tres partes:
El neuroestimulador: es un dispositivo similar a un marcapasos cardíaco que contiene la batería y los componentes electrónicos. Se implanta en forma subcutánea generalmente por debajo de la clavícula o en el abdomen. Este dispositivo genera los impulsos eléctricos que son enviados al cerebro a través del cable de extensión y los electrodos. Los parámetros de estimulación pueden ser modificados en forma inalámbrica a través de la piel lo que permite configurar el patrón óptimo de estimulación para cada paciente.
Cable de extensión: Es un cable que se coloca por debajo de la piel, que conecta el neuroestimulador con los electrodos intracerebrales.
Electrodos intracerebrales: Usualmente se utilizan dos por paciente, uno para cada hemisferio cerebral, cada electrodo es un cable aislado que está formado por cuatro cables delgados aislados entre sí que se disponen en espiral, conectándose cada uno con uno de los cuatro polos que se encuentran en la punta del electrodo, que es la parte del electrodo que realiza la estimulación eléctrica. La presencia de cuatro polos permite que el médico neurólogo pueda elegir con mayor exactitud el área a estimular.
Procedimiento
Para determinar el lugar donde se colocarán los electrodos, previo a la cirugía, se realiza en primera instancia una resonancia magnética de cerebro en la cual se determina las coordenadas exactas del área anatómica para colocar cada uno de los electrodos.
Luego el neurocirujano coloca el marco estereotáxico, esto es un sistema que se acopla en forma externa al cráneo y permite alcanzar con el electrodo las coordenadas exactas que fueron planificadas a través de un pequeño orificio en el cráneo. Previo a la colocación del electrodo definitivo de estimulación se realiza un registro electrofisiológico mediante la utilización de un electrodo de microregistro que permite establecer el área exacta del cerebro que presenta un patrón anormal de señalización y definir con exactitud el área definitiva donde quedará colocado el electrodo de estimulación cerebral profunda. Luego se retira el electrodo de microregistro y se coloca el electrodo de estimulación cerebral profunda, con el cual se realiza una estimulación de cada uno de los polos del mismo a fin de descartar efectos adversos relacionados con la estimulación. De obtener una respuesta favorable se fija el electrodo al cráneo. Al terminar todo este procedimiento, el mismo se repite en el lado contralateral. Durante la fase de microregistro y estimulación cerebral profunda el paciente permanece despierto, luego bajo anestesia general, se coloca en forma subcutánea el neuroestimulador y los cables conectores.
Al terminar la neurocirugía se realiza una tomografía computada de encéfalo, cuyas imágenes se fusionan mediante un software específico con la resonancia pre-quirúrgica para comprobar la correcta ubicación de los electrodos.
Luego de la cirugía, se controla al paciente en un consultorio específico para su seguimiento, donde se ajustan los parámetros de estimulación en forma inalámbrica a través de la piel, a fin de determinar el patrón óptimo de estimulación para el paciente y ajustar el tratamiento farmacológico acorde a esa estimulación que permita la mejor respuesta terapéutica.
Cirugías lesionales o ablativas: el procedimiento inicial es el mismo al de la cirugía de estimulación profunda cerebral, pero una vez determinada el área anatómica correcta mediante el microregistro se realiza una lesión de esa área a través del electrodo en lugar de colocarse un electrodo de estimulación profunda. Este tipo cirugía es una alternativa para algunos pacientes.
La estimulación cerebral profunda presenta como ventaja, en relación a los tratamientos ablativos, que permite ajustar los parámetros de estimulación a fin de lograr el patrón más eficaz de tratamiento para cada paciente, y que los parámetros pueden modificarse a medida que el paciente lo requiera. Es además una terapia reversible dado que no se produce lesión y el sistema puede apagarse o retirarse en caso de ser necesario.
La estimulación cerebral profunda del núcleo globo pálido interno ha demostrado ser una terapia efectiva para reducir la severidad del cuadro distónico, el dolor asociado a distonía y mejorar la calidad de vida en pacientes con distonía primaria severa con respuesta incompleta al tratamiento farmacológico, especialmente la forma generalizada. (2)
El efecto en las distonías secundarias es heterogéneo, siendo en general más limitado que en las distonías primarias generalizadas, sin embargo dado la multicausalidad que se encuentra en este subgrupo, cada caso debe ser evaluado antes de descartar la estimulación cerebral profunda como potencial tratamiento.(5) La distonía es una enfermedad infrecuente, por lo cual es importante consultar a un neurólogo especialista en movimientos anormales para realizar un correcto diagnóstico y tratamiento.

Existen diferentes variaciones de los presentes estudios cuya preparación y requisitos varían. Comuníquese con el departamento para más información.


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