Las lesiones selares y paraselares incluyen un gran grupo de tumores entre los cuáles el más frecuente es el adenoma hipofisario, seguido de los craneofaringiomas, germinomas, meningiomas, quistes epidermoides y dermoides, teratomas, hamartomas y metástasis.
Los adenomas hipofisarios son causa común de disfunción hipofisaria en la población adulta. Representan el 15-20% de los tumores cerebrales. La incidencia reportada es de 0,5-10,7 por cada 100.000 habitantes por año.
Clasificación
Los tumores hipofisarios se clasifican en base a su tamaño y al hecho de que secreten hormonas (tumores funcionantes) o no las secreten (no funcionantes).
Son denominados macroadenomas si miden más de 1 cm de diámetro
O microadenomas si miden menos de 1 cm
Sintomatología
Los adenomas no funcionantes suelen debutar con síntomas de hipertensión endocraneana al crecer en tamaño y comprimir las estructuras cerebrales generando:
- Cefaleas (62%)
- Alteraciones visuales (60%)
- Afección movimientos extraoculares (14,8%)
- Disfunción hormonal
- Náuseas, vómitos y trastornos de la conducta
Representan el 20-25% de todos los adenomas. En general el tratamiento es quirúrgico para disminuir la presión que ejercen sobre la vía óptica. Las posibilidades de mejoría visual dependen entre otras cosas del tiempo de compresión y de la edad y condiciones clínicas del paciente.
Campo visual preoperatorio de un paciente con macroadenoma selar y afección de la vía óptica
Vista intraoperatoria de un adenoma selar (amarillo) comprimiendo los nervios òpticos.
Los adenomas funcionantes se clasifican en base a la hormona que secretan en:
1. Prolactinomas: secretan prolactina.
Frecuencia: 20-30%. 90% responden a medicación.
2. Adenomas secretores de hormona de crecimiento. Acromegalia.
3. Adenomas tirotrópicos.
4. Adenomas secretores de ACTH. Síndrome de Cushing.
Diagnóstico
Los tumores de hipófisis requieren primeramente una completa evaluación clínico-endocrinológica, exámenes de laboratorio para detectar alteraciones hormonales, un exámen de campo visual computarizado y resonancia magnética de cerebro con contraste. En determinados casos se agrega una tomografía computada para ayudar en la decisión del abordaje quirúrgico.
La resonancia magnética nos muestra:
- La extensión del tumor
- Localización del tumor
- Evidencias de sangrados anteriores
Resonancia magnética de una paciente con macroadenoma selar con signos de sangrado antiguo.
La tomografía axial nos muestra las características morfológicas de la nariz. Generalemnete el tratamiento quirúrgico más utilizado es la resección del tumor mediante abordaje nasal. Si el paciente presenta patología nasal que genere obstrucción ventilatoria se puede, generalmente en el mismo acto quirúrgico resolver ambas patologías.
Ejemplo de un desvío de tabique nasal que generaba alteraciones ventilatorias.
El tratamiento de las lesiones tumorales hipofisarias se inicia con el endocrinólogo quién decidirá en base a si es una lesión funcionante o no, el tratamiento médico que incluirá el reemplazo de las hormonas que el paciente no secreta y el tratamiento farmacológico de las hormonas en exceso.
La cirugía está indicada en casos de lesiones grandes no funcionantes o en tumores funcionantes en donde la farmacología no puede normalizar las secreciones hormonales.
En algunos casos incluso es necesario contemplar el tratamiento radiante de los residuos tumorales que la cirugía no puede resecar para intentar normalizar el estado endocrinológico del paciente. De allí la importancia de un tratamiento multidisciplinario que incluya:
- Endocrinólogos
- Neurocirujanos
- Radioterapeutas
- Neuro-oftalmólogos
- Patólogos
para lograr el correcto diagnóstico y optimizar los resultados terapéuticos.
Tratamiento médico
Paciente con macroprolactinoma que repondió al tratamiento farmacológico con mejoría radiológica y del campus visual
Tratamiento Quirúrgico
La cirugía de los tumores de hipófisis se realiza por abordaje transcraneano (normalmente referido como vía alta) o por abordaje nasal (vía baja).
Los abordajes transcraneanos implican la realización de una craneotomía y son realizados en casos de lesiones grandes, de consistencia dura, con compromiso de arterias cerebrales y cuando las características del tumor no son propicias para el abordaje nasal.
Indicaciones de abordaje transcraneano
Las extensiones laterales de los tumores de hipófisis son una indicación de abordaje transcraneano para optimizar los márgenes de resección.
Ejemplos de adenomas selares con extensiones laterales a la arteria silviana y seno cavernoso
El abordaje nasal se ha constituído en el abordaje de elección para las lesiones hipofisarias en la medida que las características radiológicas del tumor lo permitan.
Se puede realizar mediante:
- Abordaje transeptoesfenoidal
- Abordaje endonasal
- Abordaje endoscópico
La principal ventaja del abordaje nasal es que evita la craneotomía. El abordaje se realiza por la nariz y su objetivo es llegar a la lesión tumoral mediante la apertura del techo nasal. Una vez resecado el mismo se realiza la inspección de la cavidad quirúrgica con endoscopio para optimizar los márgenes de resección y se procede al cierre de la base de cráneo con distintos materiales sintéticos y a veces biológicos (tejido graso o muscular del paciente) que se colocan para evitar que se forme una fístula de líquido cefaloraquídeo por la nariz. En el postoperatorio inmediato es importante que los pacientes intenten no estornudar, hacer maniobras de esfuerzo abdominal ni succionar líquidos con sorbetes hasta que la cicatrización del techo nasal se complete. El período postoperatorio incluye días en unidad de cuidados intensivos para detectar las posibles alteraciones endocrinológicas que suelen presentarse como la diabetes insípida que requiere tratamiento médico específico. Una vez normalizada la función urinaria el paciente puede ser externado y controlado por consultorio externo.
Posteriormente se realizan estudios de laboratorio y radiológicos para determinar si el resto de lesión que no puede ser extraída quirúrgicamente necesita tratamiento de radiocirugía con gamma knife.
Paciente con macroadenoma funcionante productor de hormona de crecimiento que recibió tratamiento quirúrgico y gamma knife para el remanente en seno cavernoso derecho.
